RESUMO
Anaplastic large cell lymphomas (ALCL) are a group of sporadic malignancies that generally have an aggressive clinical course, especially the subtype of anaplastic lymphoma kinase (ALK)-negative ALCL. The appropriate diagnostic study modalities must be chosen to make an accurate diagnosis and promptly initiate specific treatment. We present the clinical case of a 72-year-old male patient with dyspnea on small efforts accompanied by diaphoresis and a weight loss of 10 kg in two months. Physical examination revealed adenopathy in the cervical region and bilateral pleural effusion. The pleural and lung biopsies revealed poorly differentiated metastatic adenocarcinomas. A multidisciplinary analysis was carried out; the typical clinical-radiographic presentation of adenocarcinoma was ruled out with immunohistochemistry, thus determining a diagnosis of ALK-negative anaplastic large cell non-Hodgkin's lymphoma. This case represented a diagnostic and therapeutic challenge since it is a rare entity with a poor prognosis, and there are only a few studies about the choice of appropriate chemotherapy in these patients.
RESUMO
El linfoma de Hodgkin (LH) se debe a la transformación clonal de células originadas en los linfocitos B, lo que genera las células binucleadas patognomónicas de Reed-Sternberg. El LH es una enfermedad de células B con una distribución bimodal, con mayor incidencia en la adolescencia y la tercera década de la vida y un segundo pico en personas mayores de 55 años. Las células del LH clásico habitualmente sufren una reprogramación de la expresión génica, ya que pierden la expresión de la mayoría de los genes típicos de las células B y han adquirido la expresión de múltiples genes que son típicos de otros tipos de células del sistema inmunitario. El algoritmo de tratamiento dependerá si se trata de LH clásico o de predominio linfocítico, si es un estadio temprano con marcadores de pronóstico desfavorables o no, el esquema inicial de manejo y si existe enfermedad voluminosa, entre las variables más relevantes.Hodgkin's lymphoma (HL) is due to the clonal transformation of cells originating from B lymphocytes, generating the pathognomonic binucleate Reed-Sternberg cells. HL is a B cell disease with a bimodal distribution, with higher incidence in adolescence and the third decade of life, showing a second peak in people over 55 years of age. Classic Hodgkin lymphoma cells routinely undergo gene expression reprogramming, as they lose the expression of most of the typical B-cell genes and acquire the expression of multiple genes that are typical of other types of cells in the immune system. The treatment algorithm will depend on whether it is classic or predominantly lymphocytic HL, if it is early stage with unfavorable prognostic markers or not, the initial management regimen, and whether there is bulky disease, among the most relevant variables.
Assuntos
Consenso , Doença de Hodgkin , Fatores Etários , Algoritmos , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Transformação Celular Neoplásica/patologia , Doença de Hodgkin/genética , Doença de Hodgkin/patologia , Doença de Hodgkin/terapia , Humanos , Imunoterapia/métodos , Linfoma Relacionado a AIDS/etiologia , México , Estadiamento de Neoplasias , Tomografia por Emissão de Pósitrons combinada à Tomografia Computadorizada , Prognóstico , Células de Reed-Sternberg/patologiaRESUMO
Hodgkin's lymphoma is due to the clonal transformation of cells originating from B lymphocytes, generating the pathognomonic binucleate Reed-Sternberg cells. Hodgkin's lymphoma is a B cell disease with a bimodal distribution, with higher incidence in adolescence and the third decade of life, showing a second peak in people over 55 years of age. Classic Hodgkin lymphoma cells routinely undergo gene expression reprogramming, as they lose the expression of most of the typical B-cell genes and acquire the expression of multiple genes that are typical of other types of cells in the immune system. The treatment algorithm will depend on whether it is classic or predominantly lymphocytic HL, if it is early stage with unfavorable prognostic markers or not, the initial management regimen, and whether there is bulky disease, among the most relevant variables.
El linfoma de Hodgkin (LH) se debe a la transformación clonal de células originadas en los linfocitos B, lo que genera las células binucleadas patognomónicas de Reed-Sternberg. El LH es una enfermedad de células B con una distribución bimodal, con mayor incidencia en la adolescencia y la tercera década de la vida y un segundo pico en personas mayores de 55 años. Las células del LH clásico habitualmente sufren una reprogramación de la expresión génica, ya que pierden la expresión de la mayoría de los genes típicos de las células B y han adquirido la expresión de múltiples genes que son típicos de otros tipos de células del sistema inmunitario. El algoritmo de tratamiento dependerá si se trata de LH clásico o de predominio linfocítico, si es un estadio temprano con marcadores de pronóstico desfavorables o no, el esquema inicial de manejo y si existe enfermedad voluminosa, entre las variables más relevantes.
Assuntos
Consenso , Doença de Hodgkin , Células de Reed-Sternberg , Distribuição por Idade , Algoritmos , Antineoplásicos/uso terapêutico , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Expressão Gênica , Doença de Hodgkin/tratamento farmacológico , Doença de Hodgkin/epidemiologia , Doença de Hodgkin/genética , Doença de Hodgkin/patologia , Humanos , México , Estadiamento de Neoplasias , Tomografia por Emissão de Pósitrons combinada à Tomografia Computadorizada , Células de Reed-Sternberg/patologiaRESUMO
Resumen El linfoma de Hodgkin (LH) se debe a la transformación clonal de células originadas en los linfocitos B, lo que genera las células binucleadas patognomónicas de Reed-Sternberg. El LH es una enfermedad de células B con una distribución bimodal, con mayor incidencia en la adolescencia y la tercera década de la vida y un segundo pico en personas mayores de 55 años. Las células del LH clásico habitualmente sufren una reprogramación de la expresión génica, ya que pierden la expresión de la mayoría de los genes típicos de las células B y han adquirido la expresión de múltiples genes que son típicos de otros tipos de células del sistema inmunitario. El algoritmo de tratamiento dependerá si se trata de LH clásico o de predominio linfocítico, si es un estadio temprano con marcadores de pronóstico desfavorables o no, el esquema inicial de manejo y si existe enfermedad voluminosa, entre las variables más relevantes.
Abstract Hodgkin's lymphoma is due to the clonal transformation of cells originating from B lymphocytes, generating the pathognomonic binucleate Reed-Sternberg cells. Hodgkin's lymphoma is a B cell disease with a bimodal distribution, with higher incidence in adolescence and the third decade of life, showing a second peak in people over 55 years of age. Classic Hodgkin lymphoma cells routinely undergo gene expression reprogramming, as they lose the expression of most of the typical B-cell genes and acquire the expression of multiple genes that are typical of other types of cells in the immune system. The treatment algorithm will depend on whether it is classic or predominantly lymphocytic HL, if it is early stage with unfavorable prognostic markers or not, the initial management regimen, and whether there is bulky disease, among the most relevant variables.
